L’ipertensione arteriosa polmonare è una patologia rara, provocata dal forte rialzo della pressione nelle arterie che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni ( arterie polmonari). Anche se la causa di questa malattia è ancora sconosciuta, tra i fattori di rischio: stenosi mitralica, cardiopatia ischemica, miocadiopatia, ostruzione (coaguli, ispessimento della parete ecc), familiarità in alcuni casi, assunzione di farmaci anoressizzanti, sesso femminile, con incidenza maggiore tra i 20 e i 40 anni. Tra i sintomi: respiro affannoso (dispnea) per livelli variabili di sforzo, stanchezza (astenia), svenimenti, sincopi; tosse secca e disfonia, dolori toracici da sforzo, emottisi. La diagnosi precose è importantissima, migliorando notevolmente la prognosi e la qualità della vita dei pazienti. Tra i principali strumenti diagnostici nella valutazione del soggetto con sospetta ipertensione arteriosa polmonare troviamo l’ellettrocardiogramma, i raggi x al torace, l’ecocardiogramma.
Negli ultimi anni sono stati fatti grandi progressi nella comprensione della malattia, con significativi mglioramenti nella terapia. Tra i farmaci più utilizzati: anticoagulanti, bloccanti dei canali del calcio, terapia con prostaciclina, antagonisti del recettore dell’endotelina, inibitori della fosfodiestenosi di tipo 5. In caso di insufficienza della terapia medica, in alcuni casi viene effettuato il trapianto polmonare. L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia grave per la quale, fino agli anni 80, si moriva nello spazio di pochi anni. Purtroppo la diagnosi arriva spesso tardivamente dato che i sintomi sono aspecifici e gli esami di primo livello spesso normali.
Attenzione, dunque, ai segnali lanciati dal corpo, ad esempio se la mancanza di fiato non trova spiegazioni, in assenza di una storia di asma, bronchite cronica o dei più classici problemi cardiologici) . Se la diagnosi viene confermata, rivolgetevi il prima possibile a un centro esperto e qualificato. Da gennaio 2018 sarà disponibile una nuova terapia orale in grado di ridurre del 40% il rischio di progressione della malattia. Il farmaco, selexipag, è giù stato approvato dalla Food and Drug Administration americana e dall’Agenzia Europea del farmaco. Ora si sta concludendo l’iter italiano con la definizione del costo del farmaco che sarà disponibile, da questo mese, anche in Italia.
