Sulla rivista scientifica ‘Brain’, sono stati pubblicati i risultati di una ricerca, frutto di una collaborazione tra l’Ircss (Istituto di Ricerche Farmacologiche) “Mario Negri” di Milano e l’Università di Sheffield, in Inghilterra, che ha permesso l’indentificazione dei fattori che possono influenzare il decorso più o meno rapido della Sla (Sclerosi laterale amiotrofica). Ciò e’ stato possibile, grazie allo studio condotto nel Laboratorio di Neurobiologia Molecolare dell’Istituto ‘Mario Negri diretto da Caterina Bendotti, osservando due modelli di topi portatori dello stesso gene mutato responsabile della Sla, sviluppavano la malattia con una progressione molto diversa tra loro. In particolare, si legge in una nota dell’Irccs, Giovanni Nardo ha analizzato i motoneuroni, cioe’ le cellule nervose che comandano i muscoli per il movimento e la respirazione, dei due modelli di topi con Sla a diversi stadi della malattia, avvalendosi della collaborazione di Pamela Shaw, direttrice del Sheffield Institute for Translational Neuroscience all’universita’ di Sheffield, che coordina un gruppo leader nell’analisi dell’espressione di geni in cellule isolate dal tessuto nervoso. “Lo studio ha messo in evidenza – spiega Giovanni Nardo, dell’Istituto ‘Mario Negri’ -che all’esordio dei sintomi, cioe’ prima ancora che ci sia debolezza muscolare, tra i due modelli di topo con rapida e lenta progressione si osservano differenze importanti nei motoneuroni. In particolare si sono osservate differenze nel modo in cui queste cellule reagiscono attivando piu’ o meno intensamente dei meccanismi di danno, come ad esempio la disfunzione dei mitocondri e del trasporto assonale (fondamentale per la sopravvivenza delle cellule grazie al trasporto intracellulare di proteine e organelli) e l’alterata degradazione proteica a scapito di quelli protettivi, come l’attivazione di una risposta di difesa immunitaria”. E continua: “Aver identificato alcuni di questi meccanismi ci aiuta a poter indirizzare in modo piu’ efficace gli interventi farmacologici per rallentare, in fase molto precoce, questa devastante malattia. Da questo studio e’ possibile anche identificare dei biomarcatori prognostici, cioe’ delle molecole in grado di prevedere la progressione della malattia e di monitorare l’efficacia di trattamenti sperimentali”. “La numerosita’ di informazioni dettagliate ottenute da questo studio – osserva Caterina Bendotti – favorisce lo sviluppo di nuove ipotesi sui meccanismi patogenici della malattia. Questo sara’ argomento di indagini future che aprira’ nuove collaborazioni nell’ambito della comunita’ scientifica che si occupa di Sla per raggiungere piu’ velocemente possibile l’obiettivo della cura”. La Sla e’ una malattia che colpisce i motoneuroni, cioe’ le cellule nervose che comandano i muscoli per il movimento e la respirazione fino a portare alla paralisi totale e alla morte. In Italia sono circa 5mila le persone colpite da questa malattia, che e’ piuttosto eterogenea dal punto di vista clinico con una elevata variabilita’ nella sua progressione e durata che puo’ andare dai 2 ad oltre i 10 anni dopo la diagnosi. Questo fenomeno, dovuto alla complessita’ dei meccanismi che causano la morte dei motoneuroni, rende difficile l’applicazione di potenziali terapie. Lo studio e’ stato finanziato per la maggior parte dall’Mnd Association inglese, con un contributo della Comunita’ Europea e della Regione Lombardia.
