Oggi la maggioranza dei bambini sopravvive, di conseguenza il numero degli adulti con fibrosi cistica è cresciuto e crescerà considerevolmente nei prossimi anni
La qualita’ dell’assistenza e le nuove cure stanno cambiando faccia alla fibrosi cistica: 20 anni fa la speranza di vita era di appena 10 anni, oggi il numero dei malati over 18 e’ uguale a quello dei bambini e dei ragazzi e la sopravvivenza media raggiunge e supera i 40 anni. Un trend positivo destinato a continuare e ad aumentare considerevolmente: oggi i pazienti italiani con fibrosi cistica sono circa 6000, nel 2025 saranno circa 9000 con un incremento del 20% dei piccoli malati costretti a convivere con la patologia e di addirittura il 78% degli adulti. Lo rivelano i dati di un’indagine internazionale sui trend di crescita della malattia a cui ha preso parte anche l’Italia, condotta dalla Task Force sulla fibrosi cistica delle Societa’ Europee, Respiratoria e di Fibrosi Cistica: analizzando l’aumento di sopravvivenza dei pazienti verificatosi negli ultimi decenni in tutti i Paesi europei, gli esperti stimano un incremento del 50% del numero di malati di qui a dieci anni. Stando alle proiezioni, picchi nell’aumento della sopravvivenza si registreranno nel Regno Unito (+ 54% in dieci anni) e Olanda (+ 58%), ma l’Italia fara’ meglio di Germania (47%), Francia (45%) e Danimarca (16%). La crescita consistente del numero di persone da assistere a lungo richiama alla necessita’ di garantire centri e strutture adeguate alla gestione dei sempre piu’ numerosi pazienti adulti, mentre la ricerca non si ferma: per accrescere ancora l’aspettativa di vita dei malati di fibrosi cistica e’ al via un progetto europeo finanziato con 50 milioni di euro per lo studio di nuovi antibiotici che vede l’Italia capofila degli studi clinici, con l’obiettivo di individuare farmaci efficaci per via inalatoria in grado di migliorare la qualita’ di vita dei malati. La fibrosi cistica e’ una malattia genetica ereditaria che riguarda un bimbo ogni 2500-2700 nuovi nati. Provocata dall’alterazione di una proteina coinvolta nel trasporto dei sali, determina la produzione di muco denso e vischioso che ostruisce ad esempio le vie aeree, il pancreas, il fegato, l’intestino: i pazienti hanno molta difficolta’ a respirare e sono soggetti a infezioni polmonari e tosse, da tenere sotto controllo con farmaci e drenaggi per sciogliere il muco. “Non esiste ancora una cura, ma la malattia viene controllata sempre meglio, tanto che la sopravvivenza e’ aumentata in maniera lineare negli ultimi sessanta anni – spiega Francesco Blasi, presidente eletto della Societa’ Italiana di Medicina Respiratoria (SIMER) e coordinatore scientifico degli studi clinici del programma europeo – Oggi la maggioranza dei bambini sopravvive, di conseguenza il numero degli adulti con fibrosi cistica e’ cresciuto e crescera’ considerevolmente nei prossimi anni, in Italia ancor piu’ che in altri Paesi europei grazie alla qualita’ delle cure e dell’assistenza nel nostro Paese: un scenario che impone un ripensamento dei circa 30 centri per la fibrosi cistica, che dovranno sempre piu’ essere in grado di gestire pazienti over 18 e dovranno anche essere potenziati e aumentati di numero. Sempre tenendo ferma la necessita’ che il team sia diretto da uno pneumologo con esperienza nella fibrosi cistica, come recentemente definito dalla task force delle Societa’ Scientifiche Europee.