In Italia fanno registrare circa 3 mila diagnosi all’anno e rappresentano l’1% delle forme di cancro che colpiscono gli adulti. Sono i sarcomi dei tessuti molli (Stm), nascono in muscoli, tendini, sinovie, tessuto adiposo e tessuti connettivi in genere, e possono quindi comparire nelle sedi più diverse: dagli arti al torace, fino all’utero nelle donne. Tumori rari che i medici affrontano seguendo approcci spesso diversi. Per favorire il confronto tra esperti, migliorare e uniformare diagnosi e terapie, PharmaMar ha promosso a Madrid il simposio internazionale ‘Soft Tissue Sarcoma’. Un evento al quale hanno partecipato oltre 400 specialisti di varie discipline, provenienti da varie nazioni europei tra cui l’Italia. Sotto i riflettori la trabectedina, farmaco approvato in più di 75 Paesi del mondo. La gestione dei sarcomi dei tessuti molli appare spesso un ‘rebus’: anche i medici più esperti, se da un lato sono frequentemente d’accordo dal punto di vista teorico, dall’altro si ritrovano a compiere nella pratica scelte differenti, chiamati a conciliare numerosi variabili. “E’ significativo che nei casi clinici si vedano risposte molto eterogenee – osserva Paolo Casali, direttore della Struttura complessa di oncologia medica 2 dell’Istituto nazionale tumori di Milano – I migliori centri sui sarcomi hanno eterogeneità di trattamento su casi specifici, ma quando si fanno le linee guida c’è altissimo livello di consenso. Evidentemente c’è qualcosa da capire meglio nel passaggio dalla decisione accademica al letto del paziente. E’ chiara perciò questa esigenza educazionale ed eventi come il simposio di Madrid sono particolarmente utili“. Fra tutti i sarcomi, i liposarcomi rappresentano il 25% dei casi al momento della diagnosi e si suddividono in 3 tipi, tra cui il ‘mixoide’. La trabectedina di PharmaMar – ricorda una nota – ha un tasso di controllo tumorale del 90% e in seconda linea è la molecola più ampiamente valutata, dimostrando finora l’efficacia di trattamento più elevata. Dall’autorizzazione in Europa nel 2007, oltre 50 mila pazienti in 80 Paesi hanno beneficiato di questa terapia in tutte le sue indicazioni. Il trattamento è rivolto ai pazienti con sarcomi dei tessuti molli in fase avanzata, dopo il fallimento della terapia standard con antracicline e ifosfamide, o come trattamento di prima linea nei malati non idonei a ricevere chemioterapie a base di doxorubicina. Sebbene i sarcomi dei tessuti molli siano relativamente rari, rimangono un’esigenza medica insoddisfatta per i pazienti, che spesso non rispondono al trattamento e pertanto hanno una prognosi infausta. La mortalità è relativamente elevata: a 5 anni la sopravvivenza globale è intorno al 65%. L’incidenza di queste neoplasie è stabile nel tempo, pur con una modesta tendenza all’aumento nelle donne. Si evidenzia un primo picco in età pediatrica, poi un plateau e successivamente una tendenza all’incremento, piuttosto costante con l’età a partire dai 20 anni fino a un picco massimo dopo i 60. Sotto un’unica sigla, Stm, sono raggruppati più di 50 tipi istologici diversi, con caratterizzazioni biologiche specifiche e comportamenti distinti. “Fondamentale – raccomandano gli esperti – è anche l’approccio multidisciplinare, che vede protagonisti con l’oncologo medico anche l’anatomopatologo in fase di diagnosi e il radioterapista al momento della cura“. “Nel caso dei sarcomi tutto è più complesso per eterogeneità della malattia – spiega Angelo Paolo Dei Tos, direttore del Dipartimento interaziendale di anatomia patologica dell’Ulss Marca Trevigiana – La diagnosi è su vetrino, si fa un campione e si osserva al microscopio usando anticorpi e analisi del genoma, e la combinazione di tutto porta a una diagnosi il più accurata possibile. Quindi la diagnostica è arricchita da aspetti biomolecolari, con combinazione di morfologia e genetica, di solito effettuata in centri esperti“. La radioterapia è importante nell’ambito dei sarcomi, perché permette di controllare la malattia sia localmente sia se ci sono metastasi. E ora la moderna radioterapia ha creato macchine che erogano dosi alte in volumi piccoli. “E’ come un farmaco da inserire nelle varie fasi della cura al paziente all’interno di una visione multidisciplinare – precisa Lorenzo Livi, direttore della Radioterapia oncologica dell’azienda ospedaliera universitaria Careggi di Firenze – Erogare piccoli volumi super concentrati significa evitare gli organi sani circostanti e quindi portare al minimo gli effetti collaterali. Oggi si può fare una radioterapia super mirata su lesioni metastatiche. Tralasciare la radioterapia è invece un errore, perché funziona molto bene nel sarcoma a tutti i livelli: pre-operatorio per ridurre le grosse masse, nella forma adiuvante post-operatoria per ridurre quasi a zero il rischio di ripresa di malattia sulla cicatrice, e infine nelle forme metastatiche per integrarsi a una linea di chemioterapia. Cosi il paziente ha trattamenti facili e di pochi giorni, pochissimi effetti collaterali con buona qualità di vita e controllo della malattia“.
Tumori: sarcomi dei tessuti molli, in Italia 3 mila diagnosi l’anno
