In occasione della Giornata Mondiale delle Bronchiectasie, AIB – Associazione Italiana Bronchiectasie APS – ha organizzato oggi un incontro con i media, realizzato con il contributo non condizionato di Insmed, con l’obiettivo di aumentare la consapevolezza su una patologia ancora poco conosciuta e spesso sottovalutata, ma con un impatto significativo sulla vita dei pazienti, e di annunciare la costituzione di un tavolo di lavoro multidisciplinare finalizzato alla realizzazione di un policy paper nazionale con l’obiettivo di migliorare il riconoscimento della patologia e contribuire all’evoluzione dei percorsi di diagnosi e presa in carico.
L’iniziativa nasce dalla necessità di portare all’attenzione delle istituzioni sanitarie una patologia respiratoria cronica che, pur rappresentando la terza malattia delle vie aeree dopo asma e BPCO, continua a essere ampiamente sottodiagnosticata e sottovalutata nel suo impatto clinico e organizzativo.[1],[2] ,[3]
Cosa sono le bronchiectasie
Le bronchiectasie sono una malattia infiammatoria cronica e progressiva, caratterizzata da dilatazione irreversibile delle vie aeree, infezione persistente e infiammazione neutrofilica, che si alimentano reciprocamente determinando un danno strutturale del polmone e una progressiva compromissione della funzione respiratoria.[4]
Negli ultimi anni, i dati epidemiologici hanno evidenziato un aumento delle diagnosi di bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica: si stimano circa 680 casi ogni 100.000 a livello globale, con tassi più elevati tra le donne rispetto agli uomini[5], e una prevalenza di circa 130 casi ogni 100.000 in Italia.[6] Tuttavia, la diagnosi richiede in genere anni, spesso più di un decennio, dopo l’insorgenza dei sintomi, il che può comportare una progressione della malattia e il peggioramento della prognosi dei pazienti.[7]
“Le bronchiectasie rappresentano una condizione eterogenea e complessa, nella quale infezione cronica, infiammazione persistente e danno strutturale delle vie aeree concorrono alla definizione di un quadro clinico che evolve nel tempo e che richiede un approccio altamente specializzato – afferma il Professor Andrea Gramegna, Professore di malattie dell’Apparato Respiratorio presso l’Università degli Studi di Milano. – In questo scenario, il ritardo diagnostico e la frammentazione dei percorsi assistenziali non rappresentano soltanto una sfida organizzativa, ma incidono direttamente sulla progressione di malattia e l’aumento delle riacutizzazioni bronchiali”.
L’impatto sulla vita del paziente
Le bronchiectasie Non FC hanno un impatto enorme sulla vita del paziente a causa di sintomi come tosse persistente, produzione di espettorato, fiato corto e infezioni ripetute[8], che possono compromettere la loro quotidianità. Il vero motore di progressione di malattia sono le ripetute riacutizzazioni bronchiali, peggioramenti imprevedibili dei sintomi che richiedono modifiche del trattamento, associate all’incremento del rischio di ospedalizzazione e alla progressiva perdita della funzione respiratoria.[9]
“Le persone con bronchiectasie si trovano spesso ad affrontare un percorso lungo e frammentato prima di arrivare a una diagnosi e a una presa in carico adeguata, con ripercussioni rilevanti sulla qualità di vita e sulla gestione quotidiana della malattia. A pesare non sono soltanto i sintomi cronici, ma anche l’incertezza legata alle riacutizzazioni, che possono compromettere ulteriormente le attività quotidiane, aumentare il carico fisico e psicologico della malattia e generare una costante incertezza sul decorso clinico – sottolinea Elisabetta Stracchi, socia di AIB. – È quindi fondamentale rafforzare l’informazione e il coordinamento tra i diversi livelli assistenziali, affinché il paziente possa essere seguito in modo continuativo e appropriato lungo tutto il percorso di cura”.
La gestione terapeutica
La gestione terapeutica attuale prevede l’assunzione prolungata e ripetuta di antibiotici per tenere sotto controllo le infezioni, alleviare i sintomi e contenere le conseguenze del danno strutturale ai polmoni.1,2 Questo trattamento della patologia, però, può contribuire nel tempo allo sviluppo di una resistenza agli antibiotici, riducendo l’efficacia delle opzioni disponibili e complicando ulteriormente il percorso terapeutico.[10]
Un tavolo di lavoro multidisciplinare
È in questo scenario che si inserisce il tavolo di lavoro promosso da AIB, che prevede il coinvolgimento di clinici, esperti e istituzioni con l’obiettivo di elaborare un documento di indirizzo capace di individuare le principali criticità e proporre raccomandazioni operative per migliorare la gestione della patologia a livello nazionale.
“L’istituzione di questo tavolo di lavoro rappresenta un passaggio fondamentale per colmare il gap di riconoscimento che ancora oggi caratterizza le bronchiectasie nel nostro Paese – dichiara Alessandro Vadilonga, Vicepresidente di AIB. – Come associazione, ma anche come persone che vivono quotidianamente con questa patologia, sappiamo quanto il ritardo diagnostico, la difficoltà di accesso a centri di riferimento e la disomogeneità dei percorsi assistenziali possano influire sul percorso di cura e sulla qualità di vita dei pazienti. Attraverso il policy paper intendiamo proporre un percorso condiviso che consenta di intervenire in modo sistemico su diagnosi, presa in carico e accesso alle cure, riducendo le disomogeneità territoriali e garantendo maggiore equità per i pazienti”.
In questo percorso, il contributo dei diversi attori coinvolti risulta determinante per favorire un confronto strutturato e orientato all’individuazione di priorità condivise. “La costituzione di un tavolo di lavoro rappresenta un’opportunità concreta per rafforzare il dialogo tra comunità scientifica, associazioni di pazienti e istituzioni, contribuendo a una maggiore condivisione delle priorità legate alla gestione della patologia – afferma Filippo Giordano, General Manager di Insmed Italia – Il supporto a iniziative orientate alla definizione di un policy paper si inserisce nel nostro impegno a favorire un approccio più coordinato e sistemico, in grado di rispondere in maniera più efficace ai bisogni ancora insoddisfatti dei pazienti”.
[1] Martinez-Garcia MA, Polverino E, Aksamit T. Bronchiectasia e malattia cronica delle vie aeree: non riguarda solo asma e BPCO. Torace. 2018 ottobre;154(4):737-739. doi : 10.1016/j.chest.2018.02.024. PMID: 30290922
[2] Chalmers JD Aliberti S Polverino E et al. Il registro europeo delle bronchiectasie EMBARC: protocollo per uno studio osservazionale internazionale. ERS Open Res. 2016; 200081
[3] Aliberti S. Goeminne PC O’Donnell AE et al. Criteri e definizioni per la diagnosi radiologica e clinica di bronchiectasie negli adulti per l’uso negli studi clinici: raccomandazioni di consenso internazionale. Lancet Respir Med. 2022; 10: 298-306
[4] Chalmers J. D., Haworth C. S., Flume P, et al., European Respiratory Society clinical practice guideline for the management of adult bronchiectasis, European Respiratory Journal 2025 66(6): 2501126; DOI: https://doi.org/10.1183/13993003.01126-2025
[5] Wang L, Wang J, Zhao G, Li J. Prevalenza di bronchiectasie negli adulti: una meta-analisi. BMC Public Health. 2024;24(1):2675
[6] Aliberti S, Sotgiu G, Lapi F, Gramegna A, Cricelli C, Blasi F. Prevalenza e incidenza delle bronchiectasie in Italia. BMC Pulm Med. 2020;20(1):15
[7] Spinou A, Almagro M, Harris B, et al. Ritardo diagnostico e accesso alle cure nella bronchiectasia: dati dal sondaggio sui pazienti EMBARC/ELF. Eur Respir J. 25 luglio 2024;64(1):2301504. doi : 10.1183/13993003.01504-2023.
[8] Smith MP (2017). Diagnosi e gestione delle bronchiectasie. CMAJ: giornale della Canadian Medical Association = giornale dell’Association medicale canadienne, 189(24), E828–E835.
[9]Sibila O. et al., Symptoms, risk of future exacerbations, and response to long-term macrolide treatment in bronchiectasis: an observational study, Lancet Respiratory Medicine, 2025
[10] Inchingolo R. et al., Antimicrobial Resistance in Common Respiratory Pathogens of Chronic Bronchiectasis Patients: A Literature Review, Antibiotics 2021, https://doi.org/10.3390/antibiotics10030326