Una bambina è tornata a utilizzare la mano sinistra dopo essere stata sottoposta all’asportazione di una grossa massa causata da un tumore pediatrico molto raro e alla successiva ricostruzione del tendine estensore del terzo dito. L’intervento è stato eseguito dai chirurghi dell’ASST Gaetano Pini-CTO di Milano, attraverso una tecnica innovativa che ha consentito di preservare quasi completamente la funzionalità della mano. La paziente aveva nove anni al momento dell’operazione e oggi ne ha tredici. La procedura impiegata per la ricostruzione dell’articolazione è stata ideata dal dottor Pierluigi Tos, direttore dell’équipe di Chirurgia della mano e microchirurgia ricostruttiva, che ha lavorato insieme al team di Ortopedia Oncologica guidato dal dottor Stefano Bastoni.
La tecnica e i risultati ottenuti sono stati illustrati in un articolo pubblicato sul Journal of Hand and Microsurgery, rivista scientifica internazionale. L’obiettivo è mettere a disposizione degli specialisti una nuova possibilità terapeutica per situazioni analoghe, nelle quali l’asportazione di una neoplasia rende necessaria anche una complessa ricostruzione tendinea. “Abbiamo deciso di pubblicare l’articolo per supportare la comunità internazionale di chirurghi. La tecnica che abbiamo descritto infatti può essere utilizzata in casi analoghi di neoplasie che impattano sugli estensori”, spiega il dottor Tos.
Il rigonfiamento e le difficoltà nei movimenti quotidiani
Prima di arrivare alla diagnosi, la bambina manifestava difficoltà sempre maggiori nel compiere anche i gesti più semplici della vita quotidiana. Un rigonfiamento anomalo sulla mano le impediva progressivamente di scrivere, giocare e persino stringere la mano ai genitori. La famiglia, inizialmente, non era consapevole della natura del problema. “Inizialmente ci siamo rivolti a un fisioterapista” – spiega il padre della paziente – ma non abbiamo ottenuto risultati. Il professionista ci ha consigliato di fare altri approfondimenti e quando abbiamo capito che poteva trattarsi di un problema oncologico ci siamo rivolti al Pini”. Gli accertamenti effettuati all’Ospedale Gaetano Pini, tra cui ecografia, risonanza magnetica e biopsia, hanno permesso di individuare la causa del rigonfiamento. Si trattava di lipofibromatosi, indicata anche con la sigla LPF, un raro tumore pediatrico dei tessuti molli che aveva compromesso i tendini del terzo dito della mano sinistra. “Al Pini abbiamo trovato chirurghi competenti che hanno saputo comunicarci la notizia con schiettezza ma hanno anche saputo tranquillizzarci e confrontarsi con la bambina che è così rimasta serena per tutto il tempo del ricovero”, racconta il padre della piccola paziente.
Cos’è la lipofibromatosi e perché può essere sottodiagnosticata
La lipofibromatosi è un tumore benigno, ma localmente aggressivo. La sua bassissima incidenza e la presenza di sintomi inizialmente modesti possono rendere difficile una diagnosi tempestiva. Nonostante la classificazione benigna, questa neoplasia può infiltrare profondamente i tessuti circostanti e compromettere strutture fondamentali per il movimento. Se non viene riconosciuta in tempo, la sua crescita può rendere necessari interventi chirurgici progressivamente più demolitivi. Nel caso della bambina, la massa aveva interessato l’apparato tendineo del terzo dito, limitandone i movimenti e riducendo la forza della mano. A descrivere le caratteristiche della patologia è la dottoressa Eleonora Marini, componente dell’équipe di Ortopedia Oncologica e prima specialista a seguire il caso: “è una patologia benigna dei tessuti molli estremamente rara, si contano poche centinaia di casi al mondo ed è caratterizzata da una crescita di tessuto lipomatoso e fibroso con predilezione di crescita proprio nella mano. Insorge soprattutto in età infantile. Oltre a causare una deformità, procura difficoltà nel movimento delle dita e nella forza”. La posizione e l’estensione della massa hanno reso necessaria una asportazione radicale del tumore. La priorità dei chirurghi, oltre alla rimozione completa della neoplasia, era preservare il più possibile le funzioni del dito e dell’intera mano.
L’intervento al Gaetano Pini tra asportazione e ricostruzione immediata
L’intervento è stato eseguito nel marzo del 2024 da un’équipe multidisciplinare. I chirurghi hanno effettuato un’ampia escissione del tumore, che ha richiesto la rimozione completa dell’apparato estensore del terzo dito. L’operazione ha interessato la bandelletta centrale, le bandellette laterali e quella sagittale, ossia il sistema formato da tendini e fibre che consente di controllare i movimenti delle dita. Una demolizione così estesa rischiava di compromettere in modo permanente la capacità della bambina di estendere il dito. Per evitare questo esito, gli specialisti del Pini hanno scelto di procedere immediatamente con una ricostruzione innovativa dell’apparato estensore. L’asportazione della massa e il ripristino dei tendini sono stati quindi eseguiti durante lo stesso intervento chirurgico. La bandelletta centrale è stata ricreata utilizzando una parte del tendine estensore residuo della stessa paziente. Per ricostruire le bandellette laterali e quella sagittale è stato invece utilizzato un autoinnesto del palmare lungo, un tendine prelevato dal polso che può essere rimosso senza provocare conseguenze funzionali.
Una tecnica mai descritta prima per ricostruire l’apparato estensore
La procedura sviluppata dall’équipe milanese consente di ricostruire le tre componenti fondamentali dell’apparato estensore nella zona della prima falange del dito. La sua particolarità risiede dunque nella possibilità di intervenire in modo completo sulle strutture tendinee danneggiate o rimosse durante l’asportazione del tumore. La tecnica non era mai stata descritta prima nella letteratura scientifica. La pubblicazione del caso offre perciò un nuovo riferimento per il trattamento delle neoplasie della mano che coinvolgono gli estensori e richiedono una ricostruzione articolare e tendinea complessa. L’approccio adottato ha consentito di evitare soluzioni maggiormente limitanti, come il blocco dell’articolazione interessata, puntando invece sulla conservazione della mobilità e sul recupero funzionale della mano.
Recuperati quasi completamente movimento e forza della mano
A distanza di anni dall’intervento, la bambina ha recuperato quasi completamente la funzionalità della mano sinistra. Gli esami di controllo hanno evidenziato un’estensione attiva pressoché totale, una flessione completa e una forza di prensione paragonabile a quella della mano sana. È rimasto soltanto un lieve deficit di estensione, pari a circa dieci gradi in un’articolazione, considerato clinicamente irrilevante nello svolgimento delle normali attività quotidiane. Non è stata inoltre riscontrata alcuna recidiva del tumore. Il recupero ha permesso alla paziente di riprendere quasi subito anche la ginnastica artistica e acrobatica, disciplina che richiede forza, controllo e piena funzionalità delle mani. “Questo approccio, combinato con un programma riabilitativo precoce e mirato, ha permesso un recupero funzionale che non ci aspettavamo potesse essere così completo. Per questo abbiamo pubblicato il caso perché possa essere utile ad altri pazienti e colleghi”, commenta il dottor Tos.
Una nuova possibilità per la chirurgia internazionale della mano
Il risultato è stato favorito anche da un percorso di riabilitazione precoce e mirata, fondamentale per accompagnare la guarigione e consentire alla bambina di recuperare progressivamente il movimento e la forza. “La tecnica descritta rappresenta un’alternativa concreta al blocco dell’articolazione interfalangea prossimale oppure a ricostruzioni della sola bandelletta centrale che sono le soluzione più frequentemente adottate”, aggiunge il chirurgo. La pubblicazione dei risultati su una rivista scientifica internazionale sottoposta a peer review trasforma il caso clinico in un contributo potenzialmente utile per tutta la comunità specialistica. La procedura ideata all’ASST Gaetano Pini-CTO offre infatti una possibilità aggiuntiva nella gestione dei tumori della mano che rendono necessarie l’asportazione delle strutture colpite e la successiva ricostruzione dei tendini.