In Italia, l’emangioma infantile colpisce ogni anno 22.600 bambini. Nella maggior parte dei casi, regredisce spontaneamente, c’è tuttavia un 10% in cui la localizzazione della lesione può determinare complicanze cliniche, estetiche e psicologiche anche severe e si richiede l’uso di terapie. Nonostante questa patologia rappresenti il più comune tumore benigno infantile, dallo studio della Harvard University emerge che la parola “Emangioma” è usata in modo scorretto inappropriato in oltre il 70% delle pubblicazioni che sono state analizzate in un anno (2011). Dallo studio emerge anche che i pazienti le cui lesioni sono state definite impropriamente hanno un rischio più elevato di ricevere un trattamento inappropriato (20% circa) rispetto ai pazienti con una diagnosi “corretta”, ovvero secondo la nomenclatura della International Society for the Study of Vascular Anomalies[1].
“È emerso che in oltre ¾ dei casi presi in esame dallo studio, la parola Emangioma è stata usata in modo sbagliato” dichiara Pietro Dalmonte, Responsabile del Centro Angiomi dell’Istituto Pediatrico Gaslini di Genova e Past President SISAV – la Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari – “Gli errori diagnostici, 7 ogni 10 pazienti, hanno generato in seconda battuta errori terapeutici (nel 20% dei casi) mentre, in tutti i casi in cui il termine è stato utilizzato in modo corretto, gli emangiomi sono stati trattati in modo appropriato.”
L’importanza di una corretta classificazione delle patologie vascolari è al centro dell’attività della SISAV, le cui Linee Guida sono state pubblicate a settembre 2015 sulla rivista internazionale International Angiology. Redatte dal comitato scientifico di SISAV, le Linee Guida italiane derivano dall’analogo documento internazionale stabilito dell’ISSVA (International Society for the study of Vascular Anomalies), il cui riferimento è alla base della classificazione delle patologie vascolari a livello mondiale.
“Anche in Italia il mondo delle anomalie vascolari è ancora poco conosciuto e vi è confusione attorno ai termini di emangioma infantile e di malformazione vascolare, patologie troppo spesso indicate entrambe con il termine generico di angioma” – dichiara Dalmonte – “Queste patologie non sono materia di insegnamento nei corsi di laurea e la mancanza di uniformità nelle classificazioni diffuse genera definizioni improprie. Tutti i professionisti che si occupano di queste patologie in Italia dovrebbero utilizzare la stessa nomenclatura, la stessa classificazione e gli stessi protocolli operativi, perché in questo modo si può ridurre il margine di errore, gli esami inutili e soprattutto i trattamenti terapeutici inappropriati, a cui vengono sottoposti i piccoli pazienti.”
Il prossimo obiettivo di SISAV è quello di favorire lo sviluppo di una rete di centri multidisciplinari in Italia dedicati a queste patologie. “È importante che questa rete sia ben distribuita su tutto il territorio nazionale, facendo sistema tra i centri e seguendo i medesimi protocolli operativi” conclude Dalmonte.
Per maggiori informazioni sulla SISAV e sulle Linee Guida italiane:http://www.sisav.eu/
L’emangioma infantile
L’emangioma infantile è il più frequente tumore benigno dell’età infantile. La causa, tuttora sconosciuta, sembra essere multifattoriale; tra i fattori di rischio c’è il genere femminile, l’età avanzata della madre, la placenta previa e la prematurità. L’emangioma può essere isolato o multiplo, superficiale, profondo o combinato. Nelle forme superficiali si manifesta con la comparsa di lesioni rotondeggianti piatte e circoscritte di colorito rosso vivo, mentre nelle forme profonde le lesioni hanno un aspetto bluastro. Di rado presente sin dalla nascita, più comunemente l’emangioma si sviluppa nelle prime settimane di vita. Dopo la loro prima comparsa, segue una fase rapida proliferativa che dura dai 3 ai 6 mesi e che talvolta si può prolungare fino a 24 mesi. Successivamente, la patologia si stabilizza, fino a regredire in modo spontaneo entro qualche anno. La regressione è completa nel 60% dei bambini a 4 anni e nel 76% dei bambini a 7 anni.
La SISAV – Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari
Nel 2012 è nata la SISAV, Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari, che riunisce in un’unica comunità scientifica tutti gli specialisti ed operatori sanitari che si dedicano alla ricerca, diagnosi e cura delle anomalie vascolari. Tra gli obiettivi della SISAV c’è la promozione di una rete assistenziale e informativa adeguata per le famiglie dei pazienti affetti da malformazioni vascolari e la definizione di una classificazione condivisa delle diverse entità patologiche comprese in questo campo, allo scopo di favorire un linguaggio unico tra gli specialisti e promuovere l’avvio di un corretto percorso diagnostico terapeutico per il trattamento di queste patologie. Queste esigenze hanno condotto a novembre 2014 a formulare le Linee Guida delle Anomalie Vascolari, che fanno riferimento alle indicazioni scientifiche internazionali dell’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies).
[1] “Evaluation of terminology for vascular anomalies in current literature” di Hassanein AH1, Mulliken JB, Fishman SJ, Greene AK, 2011
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