L’uomo elefante: mix di finzione e realtà

Sullo scenario della Rivoluzione francese, con pellicola in bianco e nero, è attraverso un’ombra che intravediamo per la prima volta l’uomo elefante, col corpo coperto di tumori ed il suo enorme testone ; tutti lo vogliono vedere,  il popolo e la scienza;  tutti vogliono ‘sbeffeggiare’ questo fenomeno da baraccone .

Ma a cosa si ispira questo grandioso successo cinematografico del 1980, diretto da David Linch e con l’attore Anthony Hopkins ?

E’ nell’era vittoriana  che visse il giovane John Merrick, che sin dall’età di due anni, mostrò segni evidenti di deformità su tutto il corpo, esclusi genitali e braccio sinistro.

A causa di una brutta caduta che gli procurò la rottura della gamba sinistra, rimase storpio, mentre all’età di 11 anni,  già orfano di madre, venne cacciato di casa dal padre, sotto le pressioni della matrigna, che non gradiva la presenza del ragazzo deforme.

Trovò lavoro come fenomeno da baraccone ma, quando nel 1896 i freak show furono dichiarati fuori legge nel Regno Unito, si trasferì in Belgio, in cerca di un’ occupazione simile, ma sfortunatamente venne maltrattato e abbandonato dal presentatore del suo spettacolo. Tornatosene a Londra, fece amicizia con il dottor Frederich Treves, che gli procurò un letto permanente presso il Royal dLonon Hospitale ben presto divenne una sorta di celebrità presso l’alta società vittoriana e addirittura un favorito della regina Vittoria. Cercò di alleviare le sue sofferenze nella scrittura, con componimenti in prosa e poetici, ma morì giovanissimo, a soli 27 anni, a causa di un soffocamento durante il sonno, nel tentativo di dormire orizzontalmente come le persone a lui care, e non seduto con la schiena sorretta per via del peso della sua testa. Il suo scheletro è custodito, per fini scientifici, nel London Royal Hospital.

Il giovane John era affetto dalla sindrome di Proteo, una rarissima malattia congenita, identificata per la prima volta nel 1979 dal dottor Michael Cohen  e così denominata nel 1983 dal dottor Hans-Rudolf Wiedemann , in omaggio al dio greco Proteo, in grado di trasformare il proprio aspetto fisico, probabilmente in riferimento al fatto che il morbo si manifestava nei vari pazien cui era stato diagnosticato, secondo modalità differenti.

La malattia causa una crescita incontrollata di pelle, ossa e tessuti (compresi vasi sanguigni e linfatici), in varie parti  del corpo, spesso accompagnata da tumori su buona parte della superficie corporea.

Le cause sono state recentemente ipotizzate come una mutazione a mosaico del gene AKT1  ( cioè che interessa il DNA di una sola parte delle cellule del soggetto), il quale viene spesso sovraespresso, portando ad una crescita incontrollata e disarmonica dei tessuti. Non esiste cura, anche se è possibile intervenire su alcuni sintomi, ad esempio rimuovendo alcune delle formazioni tumorali. Da  quando è stata identificata fino ad oggi,  sono circa 200 le persone affette da questa sindrome.  Il caso più celebre è quello di Merrick, meglio noto come “The Elephant Man“  che, secondo la dottoressa Charis Eng, pare soffrisse anche di neurofibrosi di tipo 1 , una malattia ereditaria che colpisce le cellule nervose e muco-cutanee, dovuta a turbe dell’istogenesi. E’ detta anche malattia di von Recklinghousen, dal nome di tale patologo tedesco e colpisce una persona su 3500-4000.  Spesso non  è diagnosticata, poiché provoca solo problemi estetici.

Uno dei segni della malattia è la presenza di macchie di color caffellatte sulla superficie cutanea, almeno 6,  a cui in seguito si aggiunge la comparsa di neurofibromi, che si manifestano come tumori rossastri, multipli, nodulari, localizzati in varie parti del corpo e accompagnati nel 40-50% dei soggetti, da disturbi di apprendimento fin dalla prima infanzia. Dato l’imprevedibile decorso della malattia e la mancanza di una cura risolutiva, è opportuno effettuare controlli medici multispecialistici presso sedi qualificate, asportando i fibromi e praticando chemioterapia e radioterapia, anche se spesso essi ricrescono dopo pochi mesi.

Nell’ultima scena del film, si intravede la madre di Merrick che lo accoglie nell’infinito dell’universo, citando il monologo “Niente morirà mai ” di Tennyson, quasi come se le inquitudini e le ingiustizie vissute da suo figlio, nella sua triste esistenza , non avessero mai fine .