Salute: alla scoperta della porfiria, per sfatare antiche leggende su vampiri, licantropi e immortali

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“I giorni delle battaglie sono lontani… Le vittorie della mia stirpe sono ormai racconti da narrare… Io sono l’ultimo della mia specie“…sono queste le parole pronunciate da Dracula di Bram Stoker, con la straordinaria regia di Francis Ford Coppola. La pellicola horror, girata nel 92, racconta la storia del Vampiro che nel XV secolo combattè per la gloria di Dio che rinnegò dopo la morte della moglie, la principessa romena Elisabetta, morta suicida. Quella di cui vi parlerò ora non è di certo la storia del Conte Dracula che vive solitario in un castello sulle montagne della Transilvania, non è il racconto di un immortale, nè tanto meno quello di una creatura che si trasforma in lupo mannaro o in pipistrello ma è quella di persone che, pur non essendo vampiri, hanno un disperato bisogno di sangue per sopravvivere. Si tratta dei malati di porfiria. Prima di spiegarvi il significato di questo termine, cercherò di esemplificare: il colore rosso del sangue è dato dal globulo rosso.  La biosintesi del globulo rosso avviene nel midollo osseo, partendo dal reticolocita, seguito dal proeritroblasto e indine eritrocita. Durante questa trasformazione, esso perde il suo DNA e diventerebbe  vuoto se non ci fosse al suo interno l’eme, un complesso chimico membro di una famiglia di composti chiamati porfirine, contenente un atomo di ferro, che trasporta l’ossigeno nel globulo rosso.I malati di porfiria non possono sintetizzare l’eme. Riassumendo: in tali soggetti manca l’eme e si accumulano i suoi precursori che hanno un colorito rosso, eliminati con le urine.

PORFIRIA CUTANEAIl termine porfiria deriva dal greco “porpora“(rosso) ed è un’alterazione nel sengue, ereditaria e/o non, di particolari enzini che sintetizzano il gruppo EME nel sangue e che causano l’accumulo di porfirine( pigmenti rosso porpora) nell’organismo, i quali determinano un’alterazione del metabolismo, varie malattie tiroidali, intolleranze, allergie anche alimentari importanti. La sindrome venne nominata Porfiria nel 1889, anno in cui in Europa scoppiò un’epidemia di porfiria in Europa, provocata dal farmaco sonnifero “solfonale”, una sostanza impiegata come ipnotico, prodotto dall’unione di percaptano e acetone. La forma di porfiria più comune in Italia è la porfiria cutanea tarda, che colpisce soprattutto il sesso maschile e si manifesta intorno ai 30-40 anni, colpendo 1 su 25000 individui nel Nord America. Le forme di porfiria con reazione cutanea sono accumunate dal fatto che i sintomi sono causati dall‘esposizione al sole: le parti maggiormente colpite sono quelle che rimangono più esposte ai raggi solari rispetto alle altre parti del corpo, per cui è doveroso indossare vestiti coprenti, cappelli e guanti contro la luce solare.

Le zone fotoesposte sono molto fragili, presentano bolle seguite da erosioni, croste ed anche una lieve ferita può trasformarsi in un trauma cutaneo. In certi casi sulla pelle compaiono vesciche croniche  di 1-2 cm ,  cui possono aggiungersi altri sintomi come senescenza cutanea pecoce, alopecia cicatriziale. La pelle esposta al sole presenta scottature e lacerazioni, croste e cicatrici molto lente da guarire  ed i denti, per via dell’eritrodonzia, un disturbo che li colora completamente di un colore fosforescente, li fà allungare a dismisura, rendendoli visibili anche in ambienti bui. I denti, avendo accumulato le porfirine, diventano rossi in trasparenza ed i soggetti che ne sono affetti devono essere trasfusi per vivere, per questo nell’immaginario medievale, in cui questa malattia non si conosceva minimamente, coloro che ne soffrivano venivano marchiati come vampiri. Sicuramente le biopsie cutanee rappresentano un valido aiuo nella diagnosi, ma è d’obbligo l‘analisi delle porfirine che risultano aumentate anche nelle urine e in misura minore nelle feci. I soggetti malati non possono toccare l’aglio, che esalta in essi le tossine presenti nel sangue, accentuando la malattia,  e non possono entrare in contatto con sostanze tossiche come pesticidi, conservanti, muffe e tossine che peggiorerebbe il loro stato di salute. In casi meno frequenti, la porfiria può causare  la retrattilità delle gengive che, unita all’eritrodonzia, renderebbe esteticamente i denti inumani, e il rachitismo soprattutto delle mani, facendo assumere ad esse sembianze bestiali. Un malato di porfiria può avere forti disturbi neurologici, seguiti da una forte paralisi ed  in passato ci sono stati molti casi di  persone che si sono risvegliate durante l’estremo saluto, mentre giacevano già nella bara. Per prevenire la porfiria, è giusto adottare corrette abitudini alimentari, mangiando molta frutta e verdure crude ogni giorno, legumi, cereali senza glutine,pesce non grasso, eliminando i dolci soprattutto industriali ed assumenfo enzimi, fermenti lattici e integratori alimentari.