Gli scienziati hanno identificato una nuova molecola responsabile della sclerodermia, malattia cronica e autoimmune
In base a uno studio pubblicato sulla rivista specializzata Nature Communications e diretto dall’indiano Colin Jamora, dirigente, a Bangalore, del laboratorio congiunto fra il Centro indiano in-STEAM e l’italiano IFOM (Istituto Firc di Onclogia Molecolare), gli scienziati avrebbero identificato una nuova molecola responsabile della sclerodermia, una malattia caratterizzata da indurimento del tessuto cutaneo e degli organi interni.
Paradossalmente la molecola individuata, ovvero la Fibulina-5, ha a che fare con l’elasticità dei tessuti. Si tratta di una scoperta che potrebbe fare da apripista allo sviluppo di nuove e migliori terapie contro questa difficile patologia. La sclerodermia è infatti una malattia cronica, autoimmune, che oltre alla cute, può coinvolgere gli organi interni, come polmoni, cuore, fegato, apparato digerente e reni. Ad esserne colpite sono per lo più le donne e in Italia è stata diagnosticata ad almeno 20 mila pazienti. I suoi effetti possono anche essere letali, soprattutto quando le complicazioni sono a carico di polmoni, cuore o fegato. Ciò che non è ancora chiaro è come si sviluppi la malattia e inoltre non esistono ancora terapie specifiche e definitive.
Ora, i ricercatori hanno scoperto che, oltre che di collagene (il solo finora oggetto di studio), il tessuto fibroso è ricco anche di fibre elastiche formate dalla proteina elastina. E concentrando le ricerche su questa proteina hanno scoperto che lo sviluppo di fibrosi nei tessuti cutanei è legato a una molecola particolare: proprio la Fibulina-5. Nei tessuti dei topi in cui è stata indotta la malattia sono stati registrati livelli di Fibulina-5 molto più elevati rispetto ai topi normali. Allo stesso tempo, livelli di questa molecola sono stati evidenziati nei tessuti cutanei di pazienti umani con fibrosi cutanea. I ricercatori hanno dimostrato che alti livelli di Fibulina-5 portano alla formazione di eccessive quantità di elastina che favoriscono l’aumento dell’infiammazione, e che a sua volta promuove l’insorgere della fibrosi. Inoltre hanno visto che la rimozione di Fibulina-5 dai topi transgenici prima che sviluppassero la fibrosi cutanea aiutava a prevenire il manifestarsi dei sintomi della malattia.
La manipolazione dei livelli di Fibulina-5, quindi, potrebbe essere la strategia giusta nel trattamento della fibrosi cutanea. I prossimi obiettivi degli scienziati saranno, innanzitutto, quello di trovare strategie d’inibizione dell’aumento di Fibulina-5 nel tessuto fibrotic, per fermare la malattia, e poi capire se la molecola giochi un ruolo nello sviluppo della sclerodermia anche in organi diversi dalla cute.
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