Malattie rare: una paziente salvata con una tecnica chirurgica inventata al San Matteo

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Un’altra paziente salvata in extremis grazie a una tecnica chirurgica inventata a Pavia: la donna, 44 anni, mamma di tre bambini dai 3 ai 12 anni, era affetta da un sarcoma primario dell’arteria polmonare, un tumore rarissimo. La Fondazione Irccs Policlinico San Matteo di Pavia è l’unico ospedale in Italia a effettuare questo intervento per la cura dell’ipertensione polmonare cronica tromboembolica, patologia per la quale questo è centro di riferimento nazionale e uno dei cinque maggiori centri di cura al mondo insieme a Parigi, San Diego, Cambridge e Bad Neuheim. Questo tipo di intervento, detto endoarteriectomia polmonare, è in aumento: dal 2008 ne sono stati eseguiti 20 solo a Pavia, e sono già quattro nel 2016.

Il sangue arrivava al cuore della donna da un’arteria polmonare solo grazie a una fessura di 2 millimetri: trasferita al San Matteo dal Policlinico di Milano, è stata sottoposta a intervento, per 9 ore, dal cardiochirurgo Andrea Maria D’Armini, responsabile della Struttura semplice dipartimentale di chirurgia trapiantologica cardiopolmonare e dell’ipertensione polmonare del San Matteo. Per svuotare le arterie polmonari dal tumore, il paziente viene messo in circolazione extracorporea, che viene poi interrotta e ripristinata in alternanza per il tempo necessario a ripulire i vasi. “Senza intervento si muore perché il cuore non riesce più a pompare il sangue dei polmoni e non si riesce più a respirare – ha spiegato D’Armini a Osservatorio malattie rare – Il sarcoma dell’arteria polmonare, un tumore rarissimo, è difficile da diagnosticare. I pazienti non muoiono per la neoplasia, ma per l’arresto cardiaco portato dall’ostruzione dei vasi“.

La mamma di Milano è arrivata in sala operatoria appena in tempo: quando D’Armini ha visto i suoi esami, con il radiologo Roberto Dore e l’oncologo Paolo Pedrazzoli l’ha fatta trasferire d’urgenza al San Matteo, che la Regione Lombardia, lo scorso novembre, ha individuato come Centro esperto per l’endoarteriectomia polmonare. “Non potevamo farle l’anestesia, perché sarebbe andata in arresto cardiaco: quindi prima l’abbiamo attaccata alla circolazione extracorporea da sveglia, poi l’abbiamo sedata e abbiamo cominciato l’intervento. E’ una cosa che non si fa quasi mai – conclude D’Armini – Ora l’abbiamo trasferita a Montescano per la riabilitazione, poi dovrà sottoporsi alla terapia oncologica“.