La SLA (Sclerosi laterale amiotrofica), chiamata anche malattia di Lou Gehrig, al nome di un famoso giocatore statunitense di baseball la cui patologia nel 1939 sollevò l’attenzione pubblica, o malattia di Charcot, dal nome del neurologo francese che per primo, a fine 800, la scoprì, è una malattia neurodegenerativa che comporta una degenerazione dei neuroni di moto o motoneuroni. L’etimologia della definizione sclerosi laterale amiotrofica chiarisce le caratteristiche della malattia: la parola amiotrofico è composta da a (corrispondente alla negazione), mio (muscolo), trofico (sviluppo), quindi significa che i muscoli si indeboliscono e si atrofizzano; l’aggettivo laterale si riferisce alla zona del midollo spinale colpito. Il fenomeno coinvolge i cordoni laterali che contengono le sinapsi che connettono il primo motoneurone, sito nella corteccia, con il secondo motoneurone, sito nelle corna anteriori del midollo spinale.
Ne deriva la morte neuronale e delle vie mielinizzate per cui progressivamente questa zona colpita dal morbo tende a “indurirsi”: ecco spiegato l’utilizzo di sclerosi che significa “indurimento”. Tra le prime manifestazioni di SLA si avvertono sintomi, spesso combinati tra loro: debolezza muscolare, nelle mani e/o braccia, nelle gambe, fascicolazioni, vibrazioni incontrollate di muscoli visibili come “guizzi” sottocutanei, crampi muscolari, soprattutto notturni, difficoltà nella parola, debolezza nel tono della voce. Durante la progressione, la SLA continua a compromettere la muscolatura corporea, arrivando a colpire inesorabilmente parola, masticazione, deglutizione e respirazione sino alla paralisi totale. Essa può essere fulminea (1 anno) o molto lunga (1O anni o più) mentre in un ridottissimo numero di casi si ha addirittura un rallentamento o un arresto totale della sua progressione.
La causa della malattia è tuttora conosciuta. Un importante passo avanti verso la determinazione dei fattori di rischio è stato effettuato nel 1993 quando si è individuato un mutamento nel DNA (gene SOD1), associata ad alcuni casi di SLA familiare. Il gene svolge un ruolo determinante nella produzione di proteine mutanti con capacità di causare danni alle strutture nervose. La SLA, particolarmente diffusa nella fascia d’età compresa trai 55 e i 75 anni, colpendo maggiormente gli uomini rispetto alle donne, potrebbe, a detta di svariati studi, avere fattori di rischio tossico-ambientali (contaminazione da alluminio, piombo, mercurio o pesticidi), essere legata ad un tasso elevato di glutammato, usato dalle cellule nervose per trasmettere segnali, determinandone un’iperattività che può risultare nociva; essere legata ad un accumulo di proteine alterate nel motoneurone che contribuirebbe a portare le cellule a morte, oppure essere legata ad una carenza di nutrienti per le cellule del sistema nervoso.
Al momento per la diagnosi di SLA non esistono esami specifici. Essa può avvenire nel corso d’effettuazione di una serie di esami diagnostici fatti per escludere patologie confondibili con la malattia in questione. Tra gli strumenti diagnostici: elettromiografia, emettroneurogradia, risonanza magnetica nucleare, biopsia muscolare, rachicentesi, esami del sangue e delle urine per escludere altre malattie infiammatorie, imfettive, tumorali, tiroidee e autoimmuni. L’unico farmaco approvato è il Riluzolo, sotto forma di compresse o sospensione orale, la cui assunzione può rallentare il rilascio di glutammato a livello cerebrale e del midollo spinale. La ridotta secrezione di questo messaggero chimico può essere utile a prevenire la degenerazione dei neuroni motori che caratterizza la SLA. Negli ultimi anni le ricerche si sono moltiplicate con la speranza di trovare presto un rimedio definitivo. Come prevenire la malattia? Adottando una dieta ricca di frutta e verdura dai colori brillanti, contenenti sostanze preziose come betacarotene e luteina, non fumando e praticando un’attività fisica moderata e costante. Si ad una camminata salutare, cyclette, nuoto, senza mai raggiungere la fatica fisica. Da evitare l’esposizione a piombo, insetticidi e pesticidi.
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