Ha 8 dita e riesce a qualificarsi agli Australian Open: il sogno di Francesca Jones, la tennista affetta da una rara sindrome

La pazzesca storia di Francesca Jones: la tennista 20 che è riuscita a staccare il pass per gli Australian Open nonostante una rara malattia a causa della quale ha 8 dita

  • foto di Alex Pantling-Getty Images
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  • foto di Julian Finney-Getty Images
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  • foto di Tom Dulat-Getty Images
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Lo sport regala sempre storie speciali: ogni atleta ha una storia pazzesca da raccontare, ma c’è chi ‘nasconde’ un vissuto tosto, cazzuto, che rende ancora più gustoso e speciale ogni successo. E questo il caso di Francesca Jones, una tennista britannica di 20 anni, numero 241 della classifica WTA, che è riuscita a staccare il pass per il tabellone principale degli Australian Open. La storia della Jones è doppiamente speciale perchè Fran, così la chiamano gli amici, è affetta sin dalla nascita da una rara malattia, la sindrome da displasia ectodermica ectrodattilia, a causa della quale ha 8 dita anzichè 10 nelle mani e 7 nei piedi. Francesca Jones ne soffre dalla nascita e per colpa di questa malattia è venuta al mondo con tre dita e un pollice su ciascuna mano, tre dita del piede destro e quattro nel sinistro. Numerosi sono gli interventi a cui si è dovuta sottoporre Fran nel corso della sua vita e molti dei medici che ha incontrato nel suo percorso le avevano detto che non sarebbe mai potuta diventare una sportiva. Fran non si è mai scoraggiata e con tenacia, impegno e fatica è riuscita a diventare una tennista e, adesso, a raggiungere il tabellone principale degli Australian Open diventando agli occhi di tutto il mondo una vera supereroina.

Cos’è la sindrome da displasia ectodermica ectrodattilia

E’ una rara patologia malformativa congenita caratterizzata dall’associazione di ectrodattilia (un’anomalia degli arti in cui alcuni raggi centrali delle mani sono mancanti con aspetto di “mano a pinza” o “mano a chela di granchio”), anomalie del palato ed anomalie dei tessuti di derivazione ectodermica. L’ectoderma è il foglietto embrionale più esterno da cui prendono origine il tessuto nervoso ed i tessuti epiteliali di rivestimento ed annessi. La malattia è legata a mutazioni del gene p63, deputato alla produzione di una proteina essenziale sia (i) durante l’ embriogenesi per il normale sviluppo dell’ectoderma, sia (ii) nell’ adulto per la maturazione e differenziazione delle cellule staminali dei diversi tessuti epiteliali compreso quello della cornea, ove l’ espressione di p63 è ristretta a livello dello strato basale del limbus, la nicchia delle cellule staminali corneali e nelle cellule staminali allorchè coltivate in laboratorio (Figg. 8a, 8b). La maggior parte dei casi sono sporadici, legati a mutazioni de novo, che tipicamente insorgono durante lo sviluppo dell’ embrione. I casi familiari mostrano una ereditarietà di tipo autosomico dominante a penetranza variabile.

Le parole di Francesca Jones

La mia sindrome è molto rara e oltre all’handicap più visibile, quello delle dita, dà molti altri sintomi. I dottori mi hanno detto che non potevo giocare a tennis e ho voluto dimostrare che sbagliavano il mio corpo non è destinato a essere quello di un’atleta, diciamo così, ma per me questo non significa che io non possa esserlo. Anche una Rolls Royce è costruita da zero. Ho solo provato ad affrontare la cosa a muso duro e vedere come avrei potuto dimostrare che quella persona si sbagliava. E anche provare a me stessa che potevo fare quello che volevo e incoraggiare pure gli altri a farlo, perché penso che ci siano tanti bambini che sono limitati da ciò che dicono gli altri”, ha raccontato la tennista al Guardian.