Perdere la vista oppure affrontare un intervento chirurgico ad altissimo rischio anestesiologico. Era il difficile bivio davanti al quale si trovava un ragazzo di 20 anni affetto da acidemia propionica, una rara malattia metabolica, e da una grave cardiomiopatia dilatativa. Il giovane, già sottoposto negli anni scorsi a un trapianto di fegato, necessitava di un intervento urgente per salvare l’occhio. Lo scorso 13 luglio, nella sede di Palidoro dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, un’équipe multidisciplinare ha eseguito con successo un trapianto di cornea, al termine di una complessa preparazione alla procedura.
L’intervento si era reso necessario a causa di un’ulcera perforata della cornea che, senza un trattamento tempestivo, avrebbe potuto provocare la perdita irreversibile dell’occhio e il rischio di una grave infezione diffusa. Un ulteriore rinvio avrebbe inoltre potuto costringere i medici a intervenire in emergenza, una prospettiva particolarmente critica per un paziente con una funzione cardiaca così compromessa.
Per affrontare il caso è stata costituita una task force composta da professionisti di sei specialità: anestesia, oculistica, cardiologia, cardiochirurgia, epatologia e malattie metaboliche. Gli specialisti hanno lavorato insieme alla definizione di un percorso personalizzato, pianificando ogni fase della gestione clinica e chirurgica con l’obiettivo di ridurre al minimo i rischi.
Diciotto ore di preparazione per affrontare ogni scenario
Il lavoro decisivo è iniziato molto prima dell’ingresso in sala operatoria. Per circa 18 ore gli specialisti hanno studiato e pianificato ogni dettaglio, preparandosi a gestire una situazione clinica eccezionalmente complessa. La principale difficoltà consisteva nel conciliare due esigenze apparentemente inconciliabili. Nei pazienti con acidemia propionica, infatti, il digiuno preoperatorio può provocare un grave scompenso metabolico. Allo stesso tempo, la cardiomiopatia dilatativa rende particolarmente rischiosa l’anestesia generale, poiché i farmaci utilizzati possono determinare un abbassamento della pressione arteriosa difficile da tollerare.
Per questo motivo il protocollo anestesiologico è stato modificato: i tempi di digiuno sono stati ridotti al minimo ed è stata adottata una terapia metabolica sostitutiva concordata con gli specialisti delle malattie metaboliche.
Parallelamente è stato predisposto un monitoraggio cardiologico continuo. Prima e durante l’intervento il paziente è stato sottoposto a valutazioni emodinamiche e a controlli ecocardiografici ripetuti, così da verificare costantemente la capacità del cuore di sostenere la procedura e consentire ai medici di adattare tempestivamente la strategia anestesiologica.
“In un paziente con acidemia propionica, grave cardiomiopatia e una storia di trapianto di fegato, ogni dettaglio della gestione anestesiologica deve essere pianificato con estrema precisione” spiega la dott.ssa Daniela Perrotta, responsabile di Rianimazione e Comparto Operatorio della sede di Palidoro, che ha coordinato il percorso multidisciplinare. “La sicurezza dell’intervento è iniziata molto prima dell’ingresso in sala operatoria. Abbiamo preparato il paziente dalla sera precedente insieme ai colleghi delle malattie metaboliche, dell’epatologia e della cardiologia, modificando anche il protocollo abituale per ridurre al minimo il digiuno e contemplando tutti gli scenari possibili, con il coinvolgimento della terapia intensiva cardiochirurgica nel caso fosse stato necessario un supporto immediato. Questa pianificazione ci ha permesso di affrontare una procedura ad altissimo rischio senza complicanze“.
Un trapianto salvavista durato un’ora e 45 minuti
Il trapianto di cornea è stato eseguito dal dott. Luca Buzzonetti, responsabile di Oculistica del Bambino Gesù, e ha avuto una durata di circa un’ora e 45 minuti. In sala operatoria hanno lavorato 14 professionisti tra medici, infermieri e personale dedicato, con la presenza costante dei cardiologi esperti nello scompenso cardiaco.
Anche dal punto di vista chirurgico il caso presentava criticità significative. La cornea era perforata e, per un’ampia porzione, aderiva all’iride, che è stato necessario liberare, aumentando il rischio di emorragie durante l’intervento. A complicare ulteriormente la procedura c’era la presenza di uno spesso strato di fibrina, una sorta di “panno opaco” prodotto dall’infiammazione, che ricopriva in parte l’iride e occludeva la pupilla. Anche questo strato è stato rimosso per consentire il recupero della funzione visiva. Le diverse manovre chirurgiche hanno inevitabilmente prolungato i tempi dell’intervento, che doveva però essere mantenuto il più breve possibile per scongiurare complicazioni cardiologiche legate all’anestesia generale.
“La rapidità era un elemento decisivo, quindi era necessario contenere al massimo i tempi chirurgici, cosa non semplice in un caso così complesso” afferma il dott. Luca Buzzonetti. “L’obiettivo era salvare l’occhio, ma soprattutto evitare che la perforazione corneale determinasse una condizione clinica ancora più grave e non solo a livello oculare. Ogni fase dell’intervento è stata pianificata insieme agli anestesisti e ai cardiologi, prevedendo anche l’eventualità di dover interrompere improvvisamente la chirurgia per un’emergenza cardiaca. Il risultato ottenuto è frutto non soltanto della competenza dell’équipe chirurgica, ma anche della capacità di integrare specialità diverse e di assumere la responsabilità di una decisione condivisa in un contesto di rischio eccezionale“.
Il cuore sotto osservazione per tutta la procedura
La valutazione cardiologica ha accompagnato l’intero percorso, dalla pianificazione fino alla conclusione dell’intervento. Il monitoraggio ha permesso di verificare costantemente che il cuore fosse in grado di tollerare la procedura e di intervenire tempestivamente in caso di instabilità emodinamica. “L’anestesia generale rappresentava una controindicazione importante in un paziente con una cardiomiopatia dilatativa così severa” spiega la dott.ssa Rachele Adorisio, responsabile di Scompenso, Trapianto e Assistenza Meccanica Cardiocircolatoria del Bambino Gesù. “Per questo abbiamo costruito una valutazione cardiologica completamente personalizzata, combinando monitoraggio invasivo ed ecocardiografia durante tutta la procedura. L’obiettivo era evitare qualsiasi compromissione della funzione cardiaca che avrebbe reso necessario interrompere il trapianto. Il lavoro di équipe ci ha consentito di affrontare l’intervento nelle condizioni di massima sicurezza possibile“.
L’intervento è riuscito: il giovane è stato dimesso
Il trapianto si è concluso con successo. Il giovane ha tollerato l’anestesia generale senza complicanze e, dopo il risveglio in sala operatoria, ha trascorso una sola notte in terapia intensiva per un monitoraggio precauzionale. Il decorso post-operatorio è quindi proseguito regolarmente nel reparto di Malattie Metaboliche. Dopo il periodo di osservazione, il ventenne è stato dimesso dall’ospedale.
Le sue condizioni di salute sono buone: un risultato reso possibile dalla stretta collaborazione tra sei diverse specialità e da una pianificazione durata 18 ore, che ha consentito di affrontare una procedura salvavista in un paziente caratterizzato da un rischio anestesiologico e chirurgico eccezionalmente elevato.
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